Russian | English |
акантоцитарная гемолитическая анемия | acanthocytaric hemolytic anemia (форма гемолитической анемии, при которой появляются эритроциты с характерными выростами на оболочке (акантоциты); наследуется по аутосомно-рецессивному типу dimock) |
анемия Кули | thalassemia (dimock) |
анемия Кули | Cooley's anemia (НЗЧ, форма гемолитической анемии, обусловленное мутациями гена бета-гемоглобина (различного типа – напр., приводящие к образованию гемоглобина Лепора или гемоглобина Кения, мутации в области промотора и т.п.); при -Т. увеличено содержание фетального гемоглобина, мутации могут ослаблять синтез -гемоглобина (+-талассемия) или полностью его блокировать (0-талассемия); относительно более широкое распространение -Т. в тропиках связано с тем, что больные имеют преимущества в связи с устойчивостью к малярии dimock) |
анемия Фанкони | FA (MichaelBurov) |
анемия Фанкони | Fanconi's anaemia (MichaelBurov) |
анемия Фанкони | Fanconi anaemia (MichaelBurov) |
анемия Фанкони | Fanconi's anemia (НЗЧ, одна из форм гипопластической анемии, выражающаяся в общем угнетении кроветворных функций костного мозга; обусловлена наличием хромосомных аберраций различного типа (как правило, обменов между негомологичными хромосомами), что является следствием нарушения процессов репарации ДНК, – один из вероятных локусов (FA1) сцеплен с длинным плечом хромосомы 20 человека dimock) |
гемолитическая анемия | hemolytic anemia (группа заболеваний, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов и, соответственно, усиленным эритропоэзом; известно не менее 10 форм Г. а., обусловленных дефицитом различных ферментов – фосфоглицераткиназы (локус PGK1 – Xq13), альдолазы-А (ALDOA – 16q22-q24), гексокиназы (HK1 – 10q22), глутатионредуктазы (GSR – 8p21. 1) и др. ; наблюдается при различных гемоглобинопатиях, талассемии и др dimock) |
гипохромная анемия | hypochromic anemia (форма анемии, при которой происходит уменьшение содержания гемоглобина в эритроцитах; одна из форм Г. а. – атрансферринемия dimock) |
железорефракторная сидеробластная анемия | sideroblastosis anemia (группа патологических состояний, характеризующихся нарушением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема ; одна из форм Ж. а. – НЗЧ (нарушение синтеза гема на этапе образования протопорфирина), передаваемое по рецессивному сцепленному с полом типу; локус этой формы (ASB) расположен на участке p11. 21-q21. 31 Х-хромосомы dimock) |
мегалобластическая анемия | megaloblastic anemia (форма негемолитической анемии, обусловленная дефицитом дигидрофолатредуктазы (ген DHFR локализован на участке q11. 2-q13. 2 хромосомы 5); наследуется по аутосомно-рецессивному типу dimock) |
овалоцитарная гемолитическая анемия | ovalocytic hemolytic anemia (форма гемолитической анемии, при которой доля эритроцитов, имеющих овальную форму (овалоцитов), резко увеличивается (в норме в крови их 8-15%); наследуется по аутосомно-доминантному типу; по-видимому, имеется два гена О. г. а., один из которых сцеплен с геном резус-фактора dimock) |
первичная дизэритропоэтическая анемия | primary diserythropoietic anemia (редкое НЗЧ, проявляющееся в недостаточной выработке зрелых эритроцитов в результате нарушений митозов и структуры оболочек при эритропоэзе и избыточной гибели первичных ядерных эритроцитов; наследуется по аутосомно-рецессивному типу dimock) |
пернициозная анемия | Addison disease (dimock) |
пернициозная анемия | anemia pernicitosa (dimock) |
сидеробластная анемия | sideroblastosis anemia (dimock) |
сфероцитарная микросфероцитарная гемолитическая анемия | spherocytic anemia (dimock) |
энзимопеническая анемия | enzymopenic anemia (групповое название гемолитических анемий, возникающих в результате наследственной недостаточности различных ферментов; наиболее известна Э. а., связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы dimock) |
эритробластическая анемия | thalassemia (группа НЗЧ, характеризующихся гемолитической анемией, количественные гемоглобинопатии; Т. детерминируются рядом аутосомных факторов, проявляющих симптомы заболевания в гомозиготном состоянии, – -Т., -Т., -Т. и др dimock) |